渐冻症
早期症状表现
渐冻症就是肌萎缩侧索硬化,也叫做运动神经元病。患者通常起病隐匿,病情缓慢进展,偶见亚急性进展者。大多数患者以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。
临床上常见的典型症状有:
1、肌无力、肌萎缩。
2、明显的肌束颤动。
3、一般无客观的感觉障碍,常有主观的感觉症状,如麻木等。
4、括约肌功能常保持良好。
5、患者意识常保持清醒。
患者病情常渐进加重,受累区域逐渐扩展,肌肉萎缩逐渐加重。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,逐渐扩展至躯干部和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌,患者多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
渐冻症早期的8个征兆
渐冻症首发症状75%的患者表现在四肢,25%的患者表现为球部症状,渐冻症早期的症状有:
1、上肢早期症状:渐冻症早期最先出现不对称性肌无力,扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活,握力减退。病情缓慢发展,手无力越来越明显,并出现手部小肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显,并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群,肌萎缩区有肌肉跳动感。
2、下肢早期症状:上肢症状出现不久,下肢也感无力,僵直,动作不协调,走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩,肌力减退远端重于近端,有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤,肌张力不高,但腱反射亢进,霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫,肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。
3、球部症状:25%的患者会表现出球部麻痹症状,当后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等,多无感觉障碍。
渐冻症暂时无法治愈,因为渐冻症的发病机制并不明确,并没有很好的治疗方法,只能通过药物,如:依达拉奉、利鲁唑等或手术等方式延缓疾病的发展速度。
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